Conceito
Não há uma definição completamente satisfatória
de epilepsia. Epilepsia não é, naturalmente,
uma doença específica, ou mesmo uma única
síndrome. Sob essa denominação, compreende-se
ampla categoria de sintomas complexos decorrentes
de funções cerebrais alteradas, que podem
ser secundárias a um grande número de processos
patológicos.
Admite-se epilepsia como um grupo de doenças
que têm em comum crises epilépticas que recorrem
na ausência de condição tóxico-metabólica
ou febril. Crises epilépticas são eventos
clínicos que refletem disfunção temporária
de um conjunto de neurônios de parte do encéfalo
(crises focais) ou de área mais extensa envolvendo
os dois hemisférios cerebrais (crises generalizadas).
A crise epiléptica é causada por descarga
elétrica anormal excessiva e transitória das
células nervosas, decorrente de correntes
elétricas que são fruto da movimentação iônica
através da membrana celular. Crises epilépticas
são sintomas comuns de doenças neurológicas
agudas (tais como meningoencefalite, trauma
cranioencefálico, doenças cerebrovasculares)
ou doenças clínicas (tais como anóxia, estado
hipoglicêmico, insuficiência renal e hepática).
Essas circunstâncias agudas, entretanto, não
constituem epilepsia.
Incidência
e Prevalência
Epilepsia é o distúrbio sério do cérebro mais
comum em todo o mundo. É, possivelmente, a
mais universal de todas as entidades médicas.
Aproximadamente 100 milhões de pessoas terão
epilepsia em algum momento de suas vidas e
5% da humanidade terão pelo menos uma crise
epiléptica durante a vida (o que também não
é epilepsia).
Estima-se que a prevalência esteja por volta
de 2% nos países em desenvolvimento, o que
nos faz supor que existam mais de 3 milhões
de brasileiros com epilepsia.
Nos países desenvolvidos, espera-se que 1%
da população desenvolva epilepsia até os 20
anos de idade. Mais de 3% da população deverá
ter epilepsia aos 80 anos. Nesses países,
a tendência dos últimos anos sugere que a
freqüência dos casos novos em crianças diminua
e na população idosa aumente.
Epilepsia ocorre principalmente nos extremos
de faixa etária, acometendo mais as crianças
(particularmente abaixo de 2 anos de idade)
e os idosos (mais de 65 anos). Os homens são
1,1 a 1,7 vezes mais acometidos que as mulheres
nas epilepsias recém-diagnosticadas.
A taxa de incidência de epilepsia é variada
na literatura, indo de 11 a 131 por 100.000
pessoas por ano e a prevalência de 1,5 a 30
por 1000. Nos Estados Unidos, a prevalência
de epilepsia é maior na população não branca,
embora não esteja claro se essa diferença
decorra de fatores raciais ou socioeconômicos
ou de ambos.
Em nosso meio, Marino e col. encontraram prevalência
na grande São Paulo de 11,9 por 1000 e Fernandes
e col. determinaram a prevalência de 16,5
e 20,3 por 1000, respectivamente, para epilepsia
ativa e inativa em Porto Alegre.
Classificação das Crises
Epilépticas e das Epilepsias
Resumo da Classificação das Crises Epilépticas
segundo a Liga Internacional de Epilepsia
(Commission, 1981):
Crises parciais são aquelas nas quais, em
geral, as primeiras manifestações clínicas
e eletrencefalográficas indicam ativação de
um sistema neuronal limitado a parte de um
hemisfério cerebral. Na classificação das
crises epilépticas, a consciência é entendida
como a capacidade de responsividade e percepção
consciente. Quando está alterada, diz-se que
há comprometimento da consciência. O que distingue
a crise parcial simples da complexa é o comprometimento
da consciência na última. Na crise parcial
complexa, admite-se o envolvimento hemisférico
bilateral, principalmente das estruturas mesiais
temporais durante o período de alteração da
consciência. Na Tabela I, temos uma versão
resumida da classificação das crises.
Tabela I - Classificação
das Crises Epilépticas
1. Crises Parciais (ou focais)
Crises parciais simples (CPS)
• com sinais motores
• com sinais sensitivos somatossensoriais
ou especiais
• com sinais ou sintomas autonômicos
• com sintomas psíquicos.
Crises parciais complexas (CPC)
• início de crise parcial simples seguida
por alteração da consciência
• alteração de consciência no início
Crises secundariamente generalizadas
• CPS evoluindo para crises tônico-clônicas
generalizadas (CTCG)
• CPC evoluindo para CTCG
• CPS evoluindo para CPC e então para
CTCG.
2. Crises Generalizadas (desde o
início)
CTCG Crises de ausência
Crises de ausência atípica
Crises mioclônicas
Crises tônicas
Crises clônicas
Crises atônicas.
3. Crises
não classificáveis (informações incompletas
ou inadequadas)
|
Resumo da Classificação das Epilepsias e Síndromes
Epilépticas (Commission, 1989, Tabela II):
A classificação das epilepsias é baseada nas
semelhanças em relação ao tipo de crise, idade
de início, sinais clínicos ou neurológicos
associados, história familiar, achados eletrencefalográficos
e prognóstico. A maioria das síndromes epilépticas,
entretanto, não tem necessariamente causas
comuns. Para o conhecimento dessa classificação
é importante a familiarização com os termos
idiopático, sintomático e criptogênico. Idiopáticas
são as epilepsias transmitidas geneticamente,
com maior expressão em determinadas faixas
etárias. Sintomáticas são as epilepsias cujas
etiologias são identificadas. Criptogênicas
são as epilepsias de presumível base orgânica,
sem que se esclareça a etiologia. Nos últimos
anos, a melhor caracterização clínico-vídeo-eletrencefalográfica
e o conhecimento da história natural das muitas
formas clínicas têm permitido a identificação
de determinadas síndromes e subsíndromes,
tais como a epilepsia de lobo temporal, frontal,
parietal e occipital.
Tabela
II - Classificação Internacional das Epilepsias
e Síndromes Epilépticas e Condições Relacionadas
1. Síndromes e Epilepsias Localizadas
(locais, focais e parciais)
1.1 Idiopática (com início relacionado
à idade)
Epilepsia benigna
da infância com espícula centro-temporal
Epilepsia da infância com paroxismos
occipitais
Epilepsia primária da leitura.
1.2 Sintomática
Epilepsia parcial
contínua progressiva crônica
Síndromes com quadros específicos de
manifestação
• Epilepsia lobo temporal
• Epilepsia lobo frontal
• Epilepsia lobo parietal
• Epilepsia lobo occipital.
1.3 Criptogênica
2. Síndromes e Epilepsias Generalizadas
2.1 Idiopática (com início relacionado
à idade)
Convulsão familiar
neonatal benigna
Convulsão neonatal benigna
Epilepsia mioclônica benigna do lactente
Epilepsia ausência da infância
Epilepsia ausência juvenil
Epilepsia mioclônica juvenil
Epilepsia com crises tônico-clônicas
ao despertar
Outras epilepsias idiopáticas generalizadas
Epilepsias desencadeadas por modos específicos
de ativação.
2.2 Criptogênica ou Sintomática
Síndrome de West
Síndrome de Lennox-Gastaut
Epilepsia mioclônico-astática
Epilepsia com ausências mioclônicas.
Sintomática 2.2.1
Etiologia inespecífica
Encefalopatia mioclônica precoce
Encefalopatia epiléptica infantil precoce
com surto-supressão
Outras epilepsias generalizadas sintomáticas.
2.3.2. Síndromes específicas
Crises epilépticas
complicando outras doenças.
3. Síndromes e Epilepsias Indeterminadas
se Focais ou Generalizadas
3.1 Com Crises Focais e Generalizadas
Crises neonatais
Epilepsia mioclônica
grave do lactente
Epilepsia com espícula-onda lenta contínua
durante sono lento
Afasia epiléptica adquirida
Outras epilepsias indeterminadas.
3.2 Sem Inequívocas Características
Focais ou Generalizadas
4. Síndromes Especiais
4.1 Crises Circunstanciais
Convulsões febris
Crises isoladas ou estado de mal isolado
Crises que ocorrem somente em evento
tóxico ou metabólico.
|
Abordaremos em detalhe a epilepsia de lobo
temporal (ELT).
Trata-se da forma mais freqüente de epilepsia
em adultos e uma das mais comumente refratárias
à medicação. Aproximadamente metade dos pacientes
epilépticos adultos têm ELT e o controle completo
das crises com tratamento clínico ocorre em
menos de 50% desses pacientes.
De maneira geral, a ELT se caracteriza por
crises parciais simples e complexas recorrentes,
e em aproximadamente metade dos pacientes
se acompanha de generalização secundária (crises
tônico-clônicas).
Os principais sintomas são gerados predominantemente
pelo acometimento de estruturas mesiais do
lobo temporal (Tabela III), sendo a forma
mais comum de ELT.
Prognóstico
Prognóstico em epilepsia pode ser definido
como a probabilidade de o paciente entrar
num período de remissão das crises. Remissão
completa das crises é a meta principal, tanto
para o paciente como para o médico.
Para se estabelecer o prognóstico das epilepsias
é importante observar que a análise de diferentes
grupos de pacientes leva a conclusões muito
diversas. Os primeiros estudos até 1968 mostraram,
baseados em casuísticas de pacientes de clínicas
hospitalares, que aproximadamente um terço
dos pacientes ficavam livres de crises por
um período de dois a quatro anos. Estudos
posteriores (após 1968) mostraram a remissão
de crises em aproximadamente dois terços dos
pacientes, principalmente nos estudos em que
a população estudada era da comunidade e não
de clínicas hospitalares. Quatro desses estudos
mostraram remissão das crises em respectivamente
70%, 70%, 75% e 68% dos pacientes. Um dos
estudos foi prospectivo e mostrou que 86%
de 564 pacientes com epilepsia tiveram remissão
por três anos e 68% por cinco anos.
Portanto, esses estudos mostram que a maioria
dos pacientes com epilepsia tem um prognóstico
bom ou excelente a longo prazo.
Tabela III - A
síndrome da epilepsia mesial de lobo temporal
HISTÓRIA
- Maior incidência
de convulsões febris complicadas do
que outros tipos de epilepsia.
- História familiar de epilepsia é comum.
- Início no final da segunda metade
da primeira década de vida.
- A aura que ocorre isoladamente é comum.
- Crises secundariamente generalizadas
são raras.
- As crises apresentam remissão por
vários anos até a adolescência ou o
início da idade adulta.
- As crises freqüentemente tornam-se
intratáveis a medicamentos.
- Distúrbios comportamentais interictais
podem surgir, principalmente depressão.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS DAS CRISES
- A aura geralmente está presente. A
mais comum é epigástrica, ocorrendo
com outros sintomas autonômicos ou psíquicos,
inclusive emoção (ex., medo). Sensações
olfatórias ou gustativas podem ocorrer.
A aura geralmente dura vários segundos.
- As crises parciais complexas costumam
iniciar-se com parada de atividade e
olhar fixo; automatismos oroalimentares
e complexos são comuns. A postura anormal
de um membro superior pode ocorrer contralateral
à descarga ictal. A crise geralmente
dura de 1 a 2 minutos.
- A fase pós-ictal inclui desorientação,
déficit de memória recente, amnésia
do evento e afasia, se as crises começam
no hemisfério dominante. Essa fase dura
vários minutos.
DADOS NEUROLÓGICOS E LABORATORIAIS
- O exame neurológico
costuma ser normal, exceto pelo déficit
de memória. - Espículas uni ou bilaterais,
independentes, na região temporal anterior
com máxima amplitude nos eletrodos basais.
- Atividade eletrencefalográfica ictal
de escalpo somente com sintomas de crises
parciais complexas; comumente, há padrão
inicial ou mantido de ritmo focal de
5 a 7 por segundo, com amplitude máxima
em uma derivação temporal basal.
|
Modificado de Engel (1993)
Fatores
Prognósticos
• Tipos de
epilepsia
O prognóstico das epilepsias evidentemente
depende da síndrome epiléptica. Sabemos
que o prognóstico da epilepsia com foco
rolândico é excelente, com remissão espontânea
na adolescência. Sabemos ainda que as epilepsias
idiopáticas, sejam generalizadas ou focais,
têm bom prognóstico com relação ao controle
das crises. Mais difícil é prever o prognóstico
das epilepsias sintomáticas ou criptogênicas.
• Etiologia
Crises associadas a lesão adquirida pós-natal
do sistema nervoso central apresentam maior
probabilidade de recorrência que as crises
em que a causa não é determinada. Annegers
e col. (1979) relataram que a probabilidade
de alguém ficar 5 anos livre de crises depois
de 20 anos foi de 74% para pacientes com
epilepsias idiopáticas, comparadas com menor
índice nas epilepsias sintomáticas. Pacientes
com disfunções neurológicas ao nascimento
conseguiram remissão em 46% após 20 anos.
A maioria dos estudos mostra que o controle
das crises é obtido em número menor de pacientes
com significativos distúrbios neurológicos
ou psiquiátricos.
• Tipos de
crise
Como o tipo de crise está geralmente ligado
à etiologia, não costuma ser um bom parâmetro
para o prognóstico. De modo geral, há uma
leve tendência de o prognóstico ser pior
em pacientes com crises parciais. Curiosamente,
Shafer e col. não encontraram, em Rochester,
prognósticos diferentes para os pacientes
com crises parciais complexas em relação
a outros tipos de crises.
• EEG
É controverso. Correlaciona-se com a etiologia
e com outros fatores, tais como idade e
freqüência das crises, e deve ser encarado
como uma medida indireta do prognóstico.
• Epilepsia
recém-diagnosticada
Em geral tem melhor prognóstico, com taxa
de controle de crises em um ano de 58 a
95%, sendo a maioria entre 65% e 80%. O
tipo de crise é um bom fator preditivo do
prognóstico no tocante ao controle das crises.
Mattson e col. encontraram controle de 16%-43%
dos pacientes com crises parciais complexas
e de 48%-53% das crises secundariamente
generalizadas. Dez anos depois do diagnóstico,
65% dos pacientes estavam em remissão de
suas crises e 15 anos após, 76%. Cockerell
e col. (1994) seguindo 792 pacientes encontraram
que 71% ficaram livres de crises por cinco
anos, num seguimento de 9 anos.
• Epilepsia
crônica
Somente 20% dos pacientes com epilepsia
crônica ficam livres de crises. Algumas
síndromes epilépticas têm prognóstico sabidamente
reservado: convulsões neonatais, síndrome
de West, síndrome de Lennox-Gastaut, epilepsia
mioclônica grave da infância, epilepsia
parcial contínua (atualmente há muitas formas
reconhecidas, como encefalite de Rasmussen),
epilepsia mioclônica progressiva, epilepsias
associadas a déficits neurológicos desde
o nascimento (síndrome de Sturge-Weber,
esclerose tuberosa, malformações, paralisia
cerebral e distúrbios graves do desenvolvimento
cerebral e como distúrbios de migração neuronal,
ou melhor, malformações do desenvolvimento
cortical).
• Prognóstico
bom ou excelente
Corresponde a 50%-70% dos pacientes com
epilepsia. Vinte por cento a 30% são pessoas
que apresentam crises ou síndromes benignas
e autolimitadas. Geralmente ocorrem poucas
crises e há remissão espontânea. Incluem-se
aqui as convulsões neonatais benignas, as
crises do quinto dia, as epilepsias parciais
benignas, a epilepsia mioclônica benigna
da infância e crises precipitadas de modo
específico (crises sintomáticas agudas,
crises induzidas por drogas e convulsões
febris).
Têm bom prognóstico, ainda, as epilepsias
generalizadas idiopáticas (epilepsia ausência
infantil, epilepsia com crises tônico-clônicas
ao despertar, crises tônico-clônicas generalizadas
inespecíficas sem sinais neurológicos ou
anormalidade em exames complementares) e
algumas epilepsias parciais criptogênicas
ou sintomáticas, por exemplo, de etiologia
cisticercótica.
Morte Súbita
Pessoas com epilepsia parecem ter um risco
aumentado para morte súbita. O risco de
morte súbita na população em geral é da
ordem de 1 a 2 por 10.000 pessoas por ano.
O risco de populações de pessoas com epilepsia
(com grande proporção de crises infreqüentes)
é de 3 a 15 por 10.000 pessoas por ano.
Por outro lado, o risco de populações de
pessoas com epilepsia de clínicas especializadas
é da ordem de 20-40/10.000 por ano; entre
pacientes encaminhados a clínicas de epilepsia
é de 50-60/10.000 por ano; entre candidatos
cirúrgicos é de 90/10.000 por ano e de pessoas
que falharam no tratamento cirúrgico para
epilepsia é de 150/10.000 por ano de seguimento.
Embora esses dados sugiram que o risco de
morte súbita esteja relacionado com a gravidade
da epilepsia, parece que a falta de controle
das crises ou fatores a ela relacionados
estejam mais ligados ao risco de morte súbita.
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